Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo

Glaucoma Pediátrico

Definição

O glaucoma pediátrico é uma doença rara. Embora o mecanismo final da doença seja igual para todas as suas formas, existem varias causas para o seu aparecimento.

De acordo com a causa pode ser dividido em três categorias principais:

1. Glaucoma congénito primário: provocado por uma anomalia no desenvolvimento da rede trabecular. Esta forma não tem nenhuma associação com qualquer outra doença.

2. Glaucoma associado a outras alterações congénitas sistémicas ou oculares.

2.1 São exemplo de doenças sistémicas associadas ao Glaucoma Pediátrico: Síndrome de Sturge- Weber, Neurofibromatose, Síndrome de Marfan, Homocistinuria, Síndrome de Lowe.

2.2 São exemplo de doenças oculares associadas ao Glaucoma Pediátrico: Síndrome de Axenfeld-Rieger; Anomalia de Peters, Aniridia.

3. Glaucoma associado a outras alteraçoes oculares como a inflamação, o trauma ou os tumores. São exemplo o Glaucoma relacionado com Retinopatia da Prematuridade cicatricial grave, Persistência da vascularização fetal (PVF), Tumores como o Retinoblastoma, uveites, traumatismos oculares e afaquia.


Glaucoma congénito primário

Prevalência
É raro apesar de ser a forma mais comum de glaucoma congénito. Afecta 1 em cada 10000 nascimentos. Na Europa e nos Estados Unidos é mais frequente no sexo masculino que é atingido em 65% dos casos. É bilateral em 70% dos casos.

Hereditariedade
 A maioria dos casos é esporádica. Cerca de 10% são familiares, normalmente com transmissão autossómica recessiva, com uma penetração que varia entre os 40 e os 100%. Existem três locis identificados relacionados com a doença: GLC3A, GLC3B e GLC3C.

Idade de aparecimento
A idade do diagnóstico vai desde o nascimento até à infância tardia. Em 40% dos casos existe hipertensão ocular pré-natal; os sinais clínicos estão presentes ao nascimento, com edema e aumento do diâmetro da córnea. Este quadro é conhecido como sendo o verdadeiro “glaucoma congénito”.

O inicio dos sinais e sintomas ocorre em 60% dos casos nos primeiros seis meses e em 86% no primeiro ano. Quando a doença se manifesta neste período designa-se por glaucoma do lactente.

As designações de glaucoma infantil e juvenil dizem respeito a situações em que a doença se manifesta mais tardiamente: entre o primeiro e o quarto ano de vida e depois do quarto ano de vida respectivamente.

Manifestações clínicas
Dependem das características próprias do globo ocular da criança e variam em função da idade de aparecimento, da rapidez com que aumenta a tensão ocular e do valor da tensão ocular.

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Turvação e aumento do diâmetro da córnea. São frequentemente o primeiro sinal de glaucoma congénito. Resultam do aumento da tensão ocular. A baixa rigidez corneana facilita o seu alargamento e a distensão do limbo. A subida rápida e acentuada da tensão provoca edema de córnea que se manifesta por um aspecto turvo

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Lacrimejo, fotofobia e blefarospasmo. São os primeiros sintomas e são a consequência do edema e turvação da córnea.

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Buftalmos. Significa aumento do tamanho do olho. É consequência do aumento da tensão ocular nos primeiros 3 anos de vida. Deve-se à baixa rigidez da esclera que sofre um estiramento e adelgaçamento assumindo por vezes um aspecto azulado relacionado com a cor da coroide que lhe está subjacente.

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Miopia. É provocada pelo aumento do comprimento axial do olho.

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Ambliopia. Pode ser provocada pela turvação da córnea ou pela miopia resultante do aumento do comprimento axial do olho.

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Rotura da Membrana de Descemet. Estas roturas são conhecidas como estrias de Haab. Resultam da descompensação do endotélio corneano com entrada súbita de líquido para o estroma corneano. Estas alteraçoes corneanas podem ser causa de astigmatismo nos olhos afectados.

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Escavação papilar. Pode acontecer precocemente mas ao contrário da escavação do adulto pode regredir. O canal escleral pode alargar com as tensões elevada como parte do alargamento geral do globo ocular
 
Diagnostico
É feito pelo Oftalmologista. Baseia-se nas alteraçoes da córnea (aspecto e diâmetro), na medição da tensão ocular e no exame da papila.
O Pediatra deve suspeitar de glaucoma congénito sempre que observar córneas de diâmetro aumentado ou aspecto turvo (sobretudo quando acompanhada de fotofobia e blefarospasmo).
 
Tratamento
O tratamento do glaucoma congénito é cirúrgico. Existem três técnicas principais: a goniotomia, a trabeculotomia e a trabeculectomia. Em casos mais graves com recidiva pode ser necessário recorrer a técnicas mais complexas com a introdução de aparelhos valvulares de drenagem. Ao contrário do que acontece no glaucoma do adulto o tratamento médico com gotas só tem interesse como abordagem inicial para diminuir mais precocemente a tensão ocular e para diminuir a turvação corneana. Nas recidivas serve para ganhar tempo até nova cirurgia. 

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